小男孩在出生的時候，就因為「頭部帽狀腱膜下出血」而嚴(yán)重貧血，好不容易治療出院，又因為舌系帶過短而回來手術(shù)，但原本只是小小的門診手術(shù)，卻出血不止、過了一周才好，但卻一直找不到原因。
4 歲時，又因為右膝腫脹疼痛而就醫(yī)檢查，才發(fā)現(xiàn)是重癥 B 型血友病，經(jīng)過幾年的治療才終于改善了出血狀況，準(zhǔn)備要踏入小學(xué)。
血友病是什么？是不是血癌？
其實血友病是一種遺傳疾病，因為天生凝血因子濃度不足，導(dǎo)致傷口愈合緩慢、甚至難以愈合，只要一受傷就容易流血不止，更嚴(yán)重的，甚至還會自己出血；而因為異常的基因?qū)儆?X 染色體，所以男性比女性更容易得病，在臺灣，平均每 5000~10000 名男性中，就有一位是血友病病友。
而血友病也很容易跟俗稱「血癌」的白血病搞混，不過血友病是體內(nèi)缺乏凝血因子、導(dǎo)致無法正常凝血，而白血病則是正常的骨髓細(xì)胞被癌細(xì)胞取代，導(dǎo)致身體無法制造正常血液，兩者的成因、癥狀、治療都不盡然相同。
血友病的癥狀有哪些？一定會有嚴(yán)重出血嗎？
其實血友病的出血癥狀，也要看是屬于哪一種血友病，同時也有輕重程度的差別。輕度血友病病友只有在嚴(yán)重創(chuàng)傷、或手術(shù)時才會有出血的問題；中度血友病友出血頻率沒那么高，通常是遭受創(chuàng)傷，但也有部份患者可能自發(fā)性出血，但頂多一個月 1 次；而重度血友病友就常會發(fā)生肌肉或關(guān)節(jié)出血，他們可能每個禮拜出血 1~2 次，沒有任何原因就會自發(fā)性出血。
普通性出血
1.注射預(yù)防針
2.小割傷
3.瘀血：正常情形下會漸漸縮小，不會擴(kuò)大，不會疼痛，普通需兩周時間才消失。但如果在數(shù)小時內(nèi)就擴(kuò)大，或瘀血出現(xiàn)于頭部、頸部、咽喉處、關(guān)節(jié)處或腿腋間（腹股溝）則應(yīng)送醫(yī)治療。
4.肌肉出血
5.關(guān)節(jié)出血
站立時或伸展手臂時有疼痛感。
會不自覺使用其中一邊的手臂或腿。
關(guān)節(jié)處發(fā)紅發(fā)熱。
走路時略跛。
關(guān)節(jié)略腫大。
關(guān)節(jié)有針感刺或氣泡感。
6.口腔出血：假如數(shù)小時后血仍不止，即應(yīng)就醫(yī)。
7.嚴(yán)重性出血
8.頭部出血
9.眼出血
10.喉出血
11.頸出血
12.胃、腸出血
13.腎或膀胱出血
血友病分成哪幾類？
血友病可以依照缺乏凝血因子種類的不同，分為 3 型：
A 型血友病：缺乏第八凝血因子。
B 型血友病：缺乏第九凝血因子。
C 型血友?。喝狈Φ谑荒蜃印?
A 型與 B 型的比例是 5 比 1，C 型則非常少見，而且比較輕微。而臨床上，3 型的癥狀都非常相似，都是因為在凝血過程中，因為缺乏凝血因子，形成的纖維蛋白量也就不足，所以傷口無法愈合。通常常見的癥狀是，小血管破裂出血還可以止血，但比較大的出血、深層出血就無法自行止血，所以病友們出血的部位通常會在肌肉關(guān)節(jié)的深層處。
如果再依照其血液中凝血因子濃度的高低，也可以將輕重程度再分為 3 類：
輕度：凝血因子濃度 5％～30％之間
中度：凝血因子濃度 1％～5％之間
重度：凝血因子濃度 ＜1％
如何治療血友病？
對于比較輕度的病友來說，日常生活大致上需要使用物理治療，來保護(hù)頻繁出血造成的身體肌肉關(guān)節(jié)等損傷，可以在出血時進(jìn)行冰敷、休息，未出血時進(jìn)行一些運(yùn)動來改善肌肉關(guān)節(jié)的健康，達(dá)到保護(hù)的效果。
不過對于中重度的病友來說，可能就需要進(jìn)行凝血因子的補(bǔ)充治療，并在還沒有發(fā)病的時候就進(jìn)行預(yù)防性注射治療，減少出血的機(jī)會；另外也可以利用一些藥物來進(jìn)行輔助，像是 DDAVP 可促使體內(nèi)儲存的第八凝血因子釋于循環(huán)血液中，對于輕度及中度的 A 型血友病友極有幫助，還有抗纖維溶解劑能輔助止血等。
世界血友病聯(lián)盟將每年 4 月 17 日訂為「世界血友病日」，2021 年全球各地也一起響應(yīng)「順應(yīng)變化 Adapting to change」的世界血友病日主題，中山醫(yī)學(xué)大學(xué)附設(shè)醫(yī)院、高雄長庚醫(yī)院，與林口長庚醫(yī)院今年更是號召院內(nèi)同仁及病友輪番接力，展開「友凝友我 充電挑戰(zhàn)」，盼邀請民眾透過巡回衛(wèi)教展覽共同認(rèn)識血友病，并以實際行動給予血友病病友很大的支持與鼓勵。
像是全臺巡回衛(wèi)教展第一站于中山附醫(yī)率先展開，現(xiàn)場將凝血因子濃度比喻為電池的電量，而血友病病友就像電量不足的電池，效能降低、活動的強(qiáng)度一定會受到限制；但如果適時補(bǔ)充體內(nèi)凝血因子，在凝血因子濃度高時，就如同高電量狀態(tài)，病友可以嘗試更多動態(tài)的活動。
來源：臺灣健康網(wǎng)
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