黃小姐因皮膚出現(xiàn)不明潰爛，且呼吸會(huì)喘，甚至出現(xiàn)大腿肌肉無(wú)力的癥狀，本來(lái)求助醫(yī)師治療后沒(méi)什么用，之后因感冒又去了一家診所，才發(fā)現(xiàn)原來(lái)肺部有問(wèn)題，在大醫(yī)院檢查之后才確診是皮肌炎（自體免疫疾病的一種）引發(fā)的漸進(jìn)性纖維化間質(zhì)性肺病，黃小姐表示自己走路的時(shí)候會(huì)容易喘、累，腳也沒(méi)力，且有時(shí)還要用呼吸器才能正常呼吸。
自體免疫疾病患者一旦肺纖維化，死亡率就提高
自體免疫疾病患者因自體免疫系統(tǒng)失調(diào)，免疫系統(tǒng)會(huì)攻擊患者自己的肺部，像是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥癥、皮肌炎等自體免疫疾病都有可能發(fā)生肺纖維化的情況，就像上述案例的黃小姐，其皮肌炎就引發(fā)了肺纖維化的情況。臺(tái)北榮民總醫(yī)院過(guò)敏免疫風(fēng)濕科主任蔡長(zhǎng)佑說(shuō)：「自體免疫疾病患者的肺部一旦衰竭掉的話就會(huì)有生命危險(xiǎn)，不能忽視?！?
肺纖維化會(huì)易喘、咳嗽、易累
以類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎來(lái)說(shuō)，若疾病侵犯到肺部發(fā)生間質(zhì)性肺病，有大概 3 成的病患會(huì)發(fā)展成漸進(jìn)性纖維化間質(zhì)性肺?。≒F-ILD），影響肺部功能，導(dǎo)致病患會(huì)長(zhǎng)期咳嗽，走路、活動(dòng)時(shí)會(huì)喘，也比較容易累，臺(tái)北榮總過(guò)敏免疫風(fēng)濕科陳明翰表示：「自體免疫疾病的病人，生活質(zhì)量、工作都會(huì)受到影響，也會(huì)情緒低落，若發(fā)生急性惡化還會(huì)需要到急診。」
新藥可抗肺纖維化，出現(xiàn)治療新曙光
過(guò)往自體免疫疾病引發(fā)的肺纖維化病患只能透過(guò)免疫調(diào)節(jié)藥物、抗發(fā)炎藥物減少本身疾病的惡化，但沒(méi)辦法有效的推遲肺纖維化的發(fā)展。陳明翰說(shuō)：「像是類固醇對(duì)肺纖維化病人的作用不大，因?yàn)榘l(fā)炎導(dǎo)致肺部有一些結(jié)構(gòu)性的改變，所以效果有限，且自體免疫疾病的體質(zhì)不會(huì)消失，因此預(yù)后也不是很好。」
如果是用原本現(xiàn)有的藥物，只能減緩原有疾病惡化，無(wú)法推遲肺功能下降與疾病進(jìn)程，不過(guò)，針對(duì)肺部纖維化的病程，有一款新藥出現(xiàn)，這款新藥經(jīng)過(guò)臨床試驗(yàn)證明，可減少 57% 的肺功能下降，且亞洲族群試驗(yàn)分析也顯示，可降低 74% 的急性惡化發(fā)生與死亡風(fēng)險(xiǎn)。
自體免疫疾病患者需定期關(guān)注肺功能
自體免疫患者，可以透過(guò)每半年聽(tīng)診后背下肺葉，以及肺功能檢測(cè)，檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音或肺功能下降的情況，必要時(shí)也可搭配每年影像檢查，做影像斷層掃描，提早對(duì)尚未出現(xiàn)的疾病確診、評(píng)估、疾病分級(jí)。陳明翰也提醒：「自體免疫疾病患者須留意自己肺部健康的狀況，如果自己有咳嗽、會(huì)喘，都需要去注意，若癥狀持續(xù)超過(guò) 2 個(gè)月仍未改善，就應(yīng)向主治醫(yī)師反應(yīng)，及早治療?！?br/>
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