一名80歲老婦，罹患肺癌又有高血壓，喘到無法行走、腳也跟著水腫。一開始以為可能是肺癌或高血壓引起心臟病才會喘得這么嚴(yán)重，結(jié)果照了心臟超音波才發(fā)現(xiàn)，老婦心肺功能正常，但右心的壓力很高，再進(jìn)一步安排胸部計算機(jī)斷層、肺灌注掃描，排除慢性肺血管栓塞等疾病后，以心導(dǎo)管量測右心壓力，確認(rèn)超過20毫米汞柱，確診為肺動脈高壓。
收治病例的臺灣醫(yī)院心臟內(nèi)科醫(yī)師鐘承志表示，老婦之所以會有肺動脈高壓，是因為她患有自體免疫疾病「干燥癥」卻不自知，以為只是單純的口干。
由于自體免疫疾病會攻擊血管，導(dǎo)致血管發(fā)炎，血管在修復(fù)過程中，內(nèi)皮增生、纖維化，造成血管變厚、彈性變差，引發(fā)肺血管壓力上升，才產(chǎn)生肺動脈高壓。
所幸老婦從有癥狀到被確診僅半年，比起一般平均確診要花1年多，算是及早發(fā)現(xiàn)，正確用藥后癥狀也大幅改善，目前已恢復(fù)行動能力。
硬皮癥、紅斑性狼瘡，易合并肺動脈高壓
鐘承志表示，自體免疫疾病合并肺動脈高壓患者，治療效果比單純肺動脈高壓還要差，因為血管不斷遭破壞、拖越久發(fā)炎就越久、更難治療；常見易合并肺高壓的免疫疾病，包括硬皮癥(7%)、紅斑性狼瘡(2%)、混和性結(jié)締組織、干燥癥等。
以臺灣來說，因為紅斑性狼瘡病人較多，所以雖然發(fā)生率比硬皮癥低，但整體病患數(shù)卻很高，57%的自體免疫疾病合并肺高壓患者都是紅斑性狼瘡、硬皮癥則為30%、干燥癥為9%。
美國數(shù)據(jù)則顯示，硬皮癥合并肺高壓患者，有早期治療跟沒有早期治療，存活率差很多，平均到第三年存活率為81%比31%，第五年為73%比25%，到第八年變成64%比10多%，所以早期發(fā)現(xiàn)很重要。尤其造成硬皮癥的兩大死因，一個是肺纖維化、另一個就是肺高壓，提醒硬皮癥患者要有所警覺。
醫(yī)師主動出擊列管高危險群，預(yù)后將越來越好
臺灣醫(yī)院心臟內(nèi)科也和風(fēng)濕免疫科連手合作，主動出擊篩檢高危險群，例如有些硬皮癥患者癥狀輕微，以為只是體力變差，或是有心悸等不易區(qū)分的癥狀，醫(yī)師都會要求患者做心臟超音波，并且列管患者、定期追蹤。
其他風(fēng)免科患者有的可能自覺癥狀還好，不愿意進(jìn)一步做侵入性的心導(dǎo)管檢查，醫(yī)師也會定期做超音波，如果連續(xù)2~3次的超音波檢查都在邊緣值或有惡化趨勢，就會建議一定要做心導(dǎo)管檢查，患者看到檢驗數(shù)據(jù)，也較有意愿接受醫(yī)師建議。
長年被誤認(rèn)為氣喘！患者做了心臟超音波才確診
鐘承志表示，肺動脈高壓因為發(fā)生率低，所以關(guān)注性低，但這個疾病的病例少、致死率卻很高，他在高雄榮總訓(xùn)練期間，就對肺動脈高壓感興趣，也因為較有警覺，所以發(fā)現(xiàn)的個案就越來越多。
他舉例，曾有患者長期被診斷為氣喘，后來因高血壓住院會診心內(nèi)科，安排心臟超音波才發(fā)現(xiàn)是肺高壓。他坦言:「這疾病除非刻意去找(病患)，不然很少被發(fā)現(xiàn)」。所幸近幾年積極推動衛(wèi)教，相關(guān)科別的醫(yī)師也較有警覺，未來預(yù)后應(yīng)該會比國外更好。
而臺灣目前在自體免疫疾病并發(fā)肺動脈高壓患者中，預(yù)后以硬皮癥很差，數(shù)據(jù)顯示，干燥癥到第6、7年的存活率高達(dá)7成7，紅斑性狼瘡也有約7成、但硬皮癥存活率僅約5成。
PK小綠人做自我測試，過馬路吃力要小心
鐘承志表示，PK小綠人其實是一種運動能力測試，一般肺高壓會做6分鐘行走測試，但不是每個人都能到醫(yī)院做測試，因此平常可以利用PK小綠人，來觀察自己運動能力，以及是否有潛在心肺問題。
鐘承志解釋，PK小綠人很早出處是從老年雜志出來，原意是要看走路速度與生命征象的關(guān)聯(lián)，有助于自覺運動能力問題，因為方便，所以也適用肺高壓，觀察自己有沒有不對勁的喘。正常情況下，小綠人的時間足以讓用路人以自然步態(tài)過馬路，如果過馬路覺得吃力或喘，就該自覺可能有相關(guān)疾病風(fēng)險。
飲食少鹽積極運動，女性應(yīng)避孕
一旦確診罹患肺動脈高壓，飲食上一定要少油少鹽，尤其鹽會讓身體水腫，可能造成積水，此外，女性懷孕被列為禁忌癥，因為懷孕本身就容易積水，而且生產(chǎn)時用力，也會導(dǎo)致肺壓上升，因此治療指引明訂不建議懷孕，過去的案例顯示大多數(shù)懷孕婦女很終都賠上性命，或是生下孩子但癥狀更嚴(yán)重，也無法照顧孩子。
積極運動也很重要，因為運動時血管擴(kuò)張，肺壓反而會降低，持續(xù)運動也可以維持肌耐力，有助維持心肺功能。運動方式建議采有氧、走路或散步等，以每周3次、每次30分鐘、讓心跳維持在每分鐘130下的333運動法則進(jìn)行。醫(yī)師也提醒，運動要循序漸進(jìn)，不要一下子就讓心跳到130下，應(yīng)慢慢逐步增加心跳，持續(xù)30分鐘才更重要。
來源：臺灣健康網(wǎng)
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