「泛視神經(jīng)脊髓炎」（Neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD），名字非常拗口、難以記憶，因癥狀不具特異性，而常與其他疾病混淆，延誤了及早確診、及早治療的時機，而導致終身殘疾的憾事發(fā)生。
有言「陌生、少見的疾病，通常會造成很可怕的后果！」可能是因為疏於防范，或錯過治療黃金期，使得病情無法有效控制，而導致抱憾終身的情事發(fā)生。而「泛視神經(jīng)脊髓炎」是闡述該說法很好的例子。
泛視神經(jīng)脊髓炎是新疾病嗎？
臺灣神經(jīng)免疫醫(yī)學會理事長羅榮昇醫(yī)師表示，泛視神經(jīng)脊髓炎（NMOSD）為嚴重的自體免疫中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)炎的疾病。致病原因至今不明，在臨床上並沒有觀察到明確的家族史，致病基因的關聯(lián)性也還在研究。
對於泛視神經(jīng)脊髓炎也非常陌生，羅榮昇解釋，它並不是一個新發(fā)現(xiàn)的疾病，但由於該疾病較為少見，醫(yī)界有一段時間未能好好的了解，使得疾病的診斷標準，直到 2015 年才有較明確的規(guī)范。
視神經(jīng)脊髓炎 (NMO) 是於 1884 年時，由 Eugène Devic 根據(jù)臨床所見的 17 個案例，提出視神經(jīng)脊髓炎的敘述，但當時並未提出診斷方針。從那時起，醫(yī)界將自發(fā)性或接近自發(fā)性的雙側視神經(jīng)炎及脊髓炎定義為視神經(jīng)脊髓炎。
但早期常將視神經(jīng)脊髓炎 (NMO) 與多發(fā)性硬化癥 (multiple sclerosis，MS) 混淆，直到 1999 年后期，才終於知道如何區(qū)分視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化癥。但臨床上卻發(fā)現(xiàn)，患者初診時，癥狀不完全符合視神經(jīng)脊髓炎的診斷標準。 因此，在 2015 年的國際 NMO 診斷小組 (IPND) 對 NMO 的命名及診斷標準做了修訂，將視神經(jīng)脊髓炎納入泛視神經(jīng)脊髓炎，並建議以「泛視神經(jīng)脊髓炎」取代「視神經(jīng)脊髓炎」，而此新的診斷標準，涵蓋范圍較為廣泛。
泛視神經(jīng)脊髓炎診斷標準
AQP4-IgG (水通道蛋白 4 抗體) 檢測為陽性
採用檢測方法確認 AQP4-IgG 為陽性
具有一種核心臨床特徵
排除其他非 NMOSD 的檢測結果
AQP4-IgG(水通道蛋白 4 抗體) 檢測為陰性或狀態(tài)未知
1.採用檢測方法確認 AQP4-IgG 為陰性，或醫(yī)院無法進行檢測
2.臨床發(fā)作時出現(xiàn)兩種核心臨床特徵，並且符合以下所有條件：
(1) 具有兩種以上的核心臨床特徵
(2) 至少一種核心特徵為視神經(jīng)炎、急性脊髓炎
(3) 符合確診為 NMOSD 額外所需的 MRI 資訊
3.排除其他非 NMOSD 的檢測結果
核心臨床特徵
視神經(jīng)炎
急性脊髓炎
出現(xiàn)原因不明的打嗝、噁心或嘔吐
急性腦干癥候群
有癥狀的嗜睡癥、急性間腦臨床癥候群，並具有典型的NMOSD間腦病灶
有癥狀的大腦癥候群，並具有典型的 NMOSD 大腦病灶
AQP4-IgG檢測陰性或狀態(tài)未知確診為NMOSD所需MRI資訊
泛視神經(jīng)脊髓炎該看哪一科？
泛視神經(jīng)脊髓炎的確診並不容易，許多患者都曾歷經(jīng)各科的各項檢查，仍找不出原因。羅榮昇直言，通常較熟悉此病癥的是神經(jīng)內(nèi)科，?？漆t(yī)師能藉由經(jīng)驗判斷，開立適合的檢查項目，讓患者得以了解自己到底是罹患了什么疾病。
過去因為對泛視神經(jīng)脊髓炎的不了解，易與多發(fā)性硬化癥混淆。他說，兩者是完全不同的疾病。致病機轉不同，治療方法也有所差異。若以治療多發(fā)性硬化癥的方式治療泛視神經(jīng)脊髓炎，不但沒效反而有害，顯示準確診斷有多重要。
而比較兩者差異，泛視神經(jīng)脊髓炎具有高度復發(fā)性，每一次復發(fā)對於神經(jīng)細胞都是種不同程度傷害，會留下不同程度的視力傷害與肢體障礙，若未能妥善治療，病情終走向失能、臥床，或因為併發(fā)癥而死亡。
泛視神經(jīng)脊髓炎屬於中樞神經(jīng)去髓鞘的病變，他比喻，「神經(jīng)就像是一條電線，而髓鞘就是電線的外皮，免疫反應攻擊的就是這個地方。因此，患者在急性發(fā)作期后，會發(fā)現(xiàn)神經(jīng)傳導仍正常；直到經(jīng)歷過無數(shù)次的復發(fā)，終會造成電線里的路徑損壞，導致不可逆的永遠失能，甚至因神經(jīng)性呼吸衰竭而死亡?！?
泛視神經(jīng)脊髓炎高危險族群？
羅榮昇指出，泛視神經(jīng)脊髓炎的高危險群有以下，亞洲人高於西方人，近年來臺灣罹病人數(shù)有增加趨勢；任何年齡均可能發(fā)作，但以中壯年時期比較容易發(fā)病，35~45 歲左右；女男比以女性多於男性，約 9：1。
而中壯年的女性，是家庭與社會的重要支柱，若不幸罹病，或因為疏於治療、頻頻復發(fā)，導致神經(jīng)受損及視力衰退，甚至完全失明；或手腳無力，甚至全身癱瘓，更有可能因為併發(fā)癥而死亡，造成家庭和社會莫大的遺憾與負擔。
在家庭分工結構中重要的是女性，若家庭支柱因泛視神經(jīng)脊髓炎而倒下，對於家中成員的心理衝擊有多大，是可想而知的！因此，「能盡早確診、及早治療，對於減緩打擊力道一定會有幫助」羅榮昇表示。
泛視神經(jīng)脊髓炎無法治癒！治療方案有這些
由於泛視神經(jīng)脊髓炎無法治癒，羅榮昇提醒，一旦確診，醫(yī)師與患者就應該以「預防復發(fā)」做為長期治療目的；藥物選擇上，也應以有效「減少復發(fā)次數(shù)」為首要考量。
他表示，泛視神經(jīng)脊髓炎的急性發(fā)作期治療的標準療法：是以高劑量類固醇的脈衝式治療 (pulse therapy)，使用給三至五天，后續(xù)再以口服類固醇維持治療。也可採用血漿置換術，藉此將體內(nèi)的水通道 4 號蛋白自體抗體（aquaporin-4, AQP4）去除，避免堆積?；蚩紤]注射免疫球蛋白（IVIG）。
至於急性發(fā)作期過后的慢性穩(wěn)定期，目前的治療方式，則是以口服類固醇或免疫抑制劑來控制，以降低復發(fā)機率。若使用上述治療仍無法抑制病情進程，也可與主治醫(yī)師討論，是否使用生物製劑做治療，除了可降低復發(fā)機率，也可以降低復發(fā)癥狀的嚴重程度，讓自己找回生活品質。
根據(jù)研究與臨床經(jīng)驗，如果固定接受生物製劑的治療，大約可以降低八成的復發(fā)機率，也可以降低復發(fā)癥狀的嚴重程度，如果是確診的病友，建議可以跟醫(yī)師討論是否有適合的藥物能使用，找回自己的美好人生。
羅榮昇呼吁，也應從生活改善著手，如這個疾病主要為免疫失調導致，因此患者養(yǎng)成運動習慣、多外出活動多能有所幫助；而臨床發(fā)現(xiàn)，該疾病與維他命Ｄ缺乏有關，患者也能多補充維他命 D、飲食均衡，多管齊下，才能達到很好的治療效果。
來源：臺灣健康網(wǎng)、侵刪
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