▲高分辨率胸部計算機斷層掃描顯示出患者的肺部出現(xiàn)蜂巢狀變形，似菜瓜布結(jié)構(gòu)，影響呼吸（圖A）；患者的指甲出現(xiàn)異?；《龋▓DB）。
老周今年65歲，開始有干咳情形。他的太太發(fā)現(xiàn)，他走路的時候有比較喘的現(xiàn)象，一起散步時，她需要停下腳步等老周。另外，老周的體重也有下降的狀況。
老周來到胸腔科求診后，經(jīng)詳細(xì)問診和理學(xué)檢查，透過肺功能測試和高分辨率胸部計算機斷層評估，發(fā)現(xiàn)原來是得到「特發(fā)性肺纖維化」，經(jīng)藥物治療和肺部復(fù)健才漸漸控制病情。
漸進性呼吸困難
預(yù)后很差 「特發(fā)性肺纖維化」的定義為一種特定型式、成因不明的慢性漸進性纖維化的間質(zhì)性肺炎，病灶只局限于肺部。此病會造成病人漸進性的呼吸困難、肺功能惡化且預(yù)后很差。
特發(fā)性肺纖維化患者肺部內(nèi)的肺泡和血管當(dāng)中及之間的組織會變厚、變硬和出現(xiàn)疤痕，纖維化即是出現(xiàn)疤痕的醫(yī)學(xué)名稱。特發(fā)性肺纖維化會隨時間而惡化，疤痕會變得更厚，而受影響的位置更廣泛。
「菜瓜布肺」的名稱由來，主要是特發(fā)性肺纖維化的特征，是下肺葉開始出現(xiàn)纖維化，當(dāng)纖維化的范圍愈來愈廣泛時，使肺部外觀如同傳統(tǒng)菜瓜布般而得名。
咳嗽和活動性喘，原本就是胸腔科很常見的癥狀，可以是由氣喘或肺阻塞等疾病引起。但臨床上特發(fā)性肺纖維化病人很常見的臨床表現(xiàn)就是慢性干咳，另外隨著疾病的發(fā)展，會逐漸出現(xiàn)活動性喘的癥狀。
在身體檢查下，視診時，有的病人手指會出現(xiàn)杵狀指，聽診會在吸氣期得到像摩擦包裝紙聲的啰音。當(dāng)疾病進展到中后期，病人有可能產(chǎn)生肺高壓，進而出現(xiàn)右心衰竭的癥狀，導(dǎo)致周邊水腫。
整體而言，各國統(tǒng)計特發(fā)性肺纖維化的發(fā)生率約為每10萬人中有2-10例，盛行率約為10萬分之14-43例。 老年人、男性是好發(fā)族群 這特發(fā)性肺纖維化好發(fā)族群為老年人及男性，發(fā)生率及盛行率會隨著年紀(jì)上升。雖然現(xiàn)在特發(fā)性肺纖維化仍然無法治愈或逆轉(zhuǎn)，藥物配合肺部復(fù)健，病人生命可望多延長幾年。
肺移植提供另一治療選擇 除了藥物、肺部復(fù)健與氧氣治療之外，隨著這幾年林口長庚「肺移植團隊」的建立和茁壯，我們也提供此疾病患者跨科別多團隊合作的照護模式，當(dāng)以上治療情況不佳時，肺移植提供另一種治療選項，經(jīng)團隊仔細(xì)評估篩選，特發(fā)性肺纖維化患者仍留有一線生機。
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